Esteatocistoma solitario de cuero cabelludo / Solitary steatocystoma of the scalp

El esteatocistoma es un hamartoma quístico de la porción media de las unidades folículo sebáceas que afecta principalmente el ducto sebáceo. Comúnmente se encuentra de manera múltiple y se transmite en forma autosómica dominante; en algunos casos se presenta en un contexto no familiar y en otros puede ser solitario. La primera descripción del esteatocistoma múltiple (EM) muy probablemente corresponde a Jamieson en 1873. La forma solitaria de esteatocistoma fue descrito por primera vez en 1982 por Brownstein y existen pocos casos descritos en la literatura Presentamos un caso clínico de paciente varón joven con tumoración solitaria en cuero cabelludo que fue extirpado cuyo resultado histopatológico fue de esteatocistoma solitario.

Steatocystoma is a cystic hamartoma of the middle portion of the sebaceous follicular units that mainly affects the sebaceous duct. It commonly presents in multiple forms and is transmitted in an autosomal dominant manner; in some cases, it occurs in a non-familial context and in others it may be solitary. The first description of steatocystoma multiplex (MS) is most likely by Jamieson in 1873. The solitary form of steatocystoma was first described in 1982 by Brownstein and there are few cases described in the literature. We present a clinical case of a young male patient with a solitary tumor on the scalp that was excised and whose histopathological result was solitary steatocystoma.

Pioderma gangrenoso após mamoplastia redutora: desafios diagnóstico e terapêutico / Pyoderma gangrenosum after reduction mammoplasty: diagnostic and therapeutic challenges

O pioderma gangrenoso (PG) é doença inflamatória da pele, que pode se desenvolver espontaneamente, associado a certas doenças sistêmicas e neoplásicas, ou ao trauma cirúrgico, incluindo os das mamas. Há relatos cada vez mais frequentes, considerando o aumento desse procedimento nos dias atuais. A manifestação clínica das úlceras é característica e deve ser lembrada nas evoluções cicatriciais desfavoráveis com intensa reação inflamatória, perdas teciduais, secreção sanguinolenta e/ ou purulenta, fundo granuloso e bordas elevadas. Relatase o caso de paciente que teve pioderma gangrenoso após mamoplastia redutora. Respondeu ao corticosteroide sistêmico, e vem evoluindo sem recidivas até o momento.

Pyoderma gangrenosum (PG) is an inflammatory disease of the skin that may develop spontaneously. It is associated with certain systemic and neoplastic diseases, including those of the breasts. PG is also associated with surgical trauma. It has been increasingly reported, along with the increase in the incidence of reduction mammoplasty procedures. The clinical manifestation of ulcers is characteristic of PG and it should be considered in cases of poor healing with intense inflammatory reaction, tissue loss, bloody and/ or purulent secretion, granular background, and lesions with high edges. We describe a patient who developed PG after reduction mammoplasty. She has since responded to systemic corticosteroids and has had no relapse to date.

Dermatite piogranulomatosa ulcerativa em bovino por Corynebacterium pseudotuberculosis / Ulcerative pyogranulomatous dermatitis in bovine by Corynebacterium pseudotuberculosis

Relata-se um caso de lesão cutânea secundária à infecção por Corynebacterium pseudotuberculosis em bovino. Abscessos e múltiplas lesões cutâneas nodulares, variando de 8x10 para 20x25cm de diâmetro, firmes, sensíveis ao toque e sem mobilidade, algumas com superfície ulcerada, circundada por halo avermelhado e drenando secreção piossanguinolenta, e outras com superfícies alopécicas, foram identificados na região torácica lateral do animal. Exames histopatológicos e o isolamento do agente de fragmentos obtidos após remoção cirúrgica das lesões confirmaram tratar-se da forma cutânea da infecção pelo C. pseudotuberculosis. As lesões microscópicas caracterizaram-se por dermatite nodular piogranulomatosa e ulcerativa. A avaliação da susceptibilidade in vitro do C. pseudotuberculosis a antimicrobianos demonstrou que o agente era resistente à amicacina, kanamicina, neomicina e penicilina G, apresentando sensibilidade à ampicilina adicionada de subactam, amoxicilia com ácido clavulônico, cefalexina, cefalotina, cefotaxima, enrofloxacina, gentamicina e tetraciclina. A retirada cirúrgica das lesões e o tratamento com enrofloxacina resultaram na cura do animal. Lesões de pele observadas em casos de ptiose, carcinoma de células escamosas e na forma atípica da actinobacilose devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da forma cutânea da infecção por C. pseudotuberculosis em bovinos. Os dados apresentados demonstram que a infecção pelo C. pseudotuberculosis deve ser considerada no diagnóstico diferencial das lesões de pele em bovinos no Brasil.(AU)

We report a case of secondary skin lesionby infection with Corynebacterium pseudotuberculosis in bovine. Abscesses and multiple nodular lesions, ranging from 8x10 to 20x25 cm in diameter, firm, sensitive to touch, and without mobility, some with ulcerated surface, surrounded by reddish halo and draining piosanguinolenta secretion, and other surfaces with alopecia, were identified in the skin of the animal`s thoracic area. Histopathology and isolation of the agent from fragments obtained after surgical removal of the lesions confirmed the cutaneous infection by C. pseudotuberculosis. Microscopic lesions were characterized by lumpy skin disease and ulcerative pyogranulomatous. Evaluation of in vitro susceptibility to antimicrobial demonstrated that the agent was resistant to amikacin, kanamycin, neomycin and penicillin G, and sensitive to ampicillin + subactam, amoxicilia with clavulonic acid, cephalexin, cephalothin, cefotaxime, enrofloxacin, gentamicin, and tetracycline. The surgical removal of the lesions, and treatment with enrofloxacin resulted in animal cure. Skin lesions observed in case of ptiose, squamous cell carcinoma and atypical form of Actinobacillosis should be considered in the differential diagnosis of cutaneous form of C. pseudotuberculosis infection in cattle. The data presented demonstrate that infection with C. pseudotuberculosis should be considered in the differential diagnosis of skin lesions in cattle in Brazil.(AU)

Abordagem cutânea na necrólise epidérmica tóxica / Cutaneous approach in toxic epidermal necrolysis

Introdução: Necrólise epidérmica tóxica é uma erupção mucocutânea aguda grave, geralmente induzida por medicamentos, associada a alta taxa de morbidade e mortalidade. Os cuidados com as lesões mucosas e cutâneas e a abordagem multidisciplinar são muito importantes para o prognóstico e sequelas futuras. Objetivos: Discutir os principais aspectos dessa síndrome por meio da revisão de literatura, ilustrada por um caso clínico. Métodos: Revisão de literatura utilizando bases de dados on-line PubMed e Scielo. Incluímos artigos em língua inglesa, portuguesa, francesa e espanhola, e ilustração com caso clínico pediátrico. Termos procurados foram "toxic epidermal necrolysis", "Stevens-Johnson overlap", ''necrólise epidérmica tóxica'', ''síndrome Stevens-Johnson''. Resultados: Apresentamos dados para guiar o manejo de pacientes com necrólise epidérmica tóxica para cirurgiões plásticos, pediatras, intensivistas, dermatologistas e emergencistas. O caso tratado teve evolução favorável, sem sequelas cutâneas. Conclusão: O alto nível de suspeição é imprescindível para um diagnóstico e estratificação de risco adequados e instituição precoce de medidas de suporte, e o tratamento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar treinada para reduzir sequelas e mortalidade.

Introduction: Toxic epidermal necrolysis is a severe acute mucocutaneous condition usually induced by drugs associated with a high rate of morbidity and mortality. The care of the mucous lesions and skin and a multidisciplinary approach are very important for the prognosis and future sequelae. Objectives: To discuss the main aspects of this syndrome through a literature review illustrated by a clinical case. Methods: Review of the literature using the PubMed and SciELO online databases was performed. Articles in English, Portuguese, French, and Spanish were included and illustrated with a pediatric clinical case. The keywords used were as follows: "toxic epidermal necrolysis," "Stevens-Johnson overlap," "necrólise epidérmica tóxica," and "síndrome Stevens-Johnson." Results: We presented data to guide the management of patients with toxic epidermal necrolysis for plastic surgeons, pediatricians, intensivists, dermatologists, and emergency physicians. The case treated had a favorable disease course without sequelae. Conclusion: A high level of suspicion is necessary for an adequate diagnosis and risk stratification, and early support measures and treatment should be performed by a multidisciplinary team trained to minimize damage and mortality.

Uso del micofenolato de mofetil (MMF) en enfermedades dermatológicas / The use of mycophenolate mofetil in dermatology diseases

Antecedentes: El ácido micofenólico (AMF) es una droga inmunosupresora que se administra como prodroga micofenolato mofetil (MMF) que ha sido usada en la prevención de rechazo en pacientes que se han realizado un trasplante de órgano. Actualmente se utiliza como opción terapéutica "off-label" en diversas patologías dermatológicas como la psoriasis, dermatitis atópica, colagenopatías, enfermedades ampollares, entre otras, debido a sus potentes efectos antinflamatorios; actuando solamente sobre la proliferación de linfocitos. Fuentes. Se revisaron artículos recientes acerca del uso del micofelonato mofetil en enfermedades dermatológicas. Desarrollo. El micofelonato mofetil es un inmunosupresor de última generación de uso muy específico, por lo que su perfil toxicológico es más bajo que el resto de inmunosupresores. Su uso en el campo de la dermatología ha sido limitado debido a la falta de estudios controlados, pero ya en la práctica consideramos que es un fármaco con un buen potencial terapéutico y nos ayuda a minimizar el uso de corticosteroides.Conclusiones. El Micofelonato de Mofetilo es una buena opción terapéutica en el tratamiento de enfermedades inflamatorias en dermatología y aunque su uso hasta los momentos sea "off-label", tiene un buen perfil de seguridad y buena tolerancia...(AU) .

Colgajos cutáneos para la reconstrucción del área nasal invadida por carcinomas basocelulares / Cutaneous flaps for the reconstruction of the nasal area invaded by basal cell carcinomas

En Cirugía Dermatológica muchas veces nos enfrentamos al desafío de reparar un defecto de tejido causado por la extirpación quirúrgica de una lesión, tal es el caso de carcinomas cutáneos. La reparación de una herida necesita a veces de otras técnicas diferentes a la simple sutura borde a borde, en especial en los casos en los que la pérdida de sustancia es muy amplia y es imposible el cierre por simple aproximación. Es así que desde el punto de vista conceptual, la variedad de opciones para reparar estos defectos pueden reducirse a: cicatrización natural por segunda intención, colocación de un injerto cutáneo, o movilización de tejido adyacente; siendo esta última técnica la que correspondería a los colgajos.

Pioderma gangrenoso após quadrantectomia de mama com radioterapia intraoperatória: relato de caso / Pyoderma gangrenosum after quadrantectomy with intraoperative radiotherapy: a case report

Pioderma gangrenoso é uma doença inflamatória imunomediada e rara da pele, de diagnóstico extremamente desafiador. A evolução clínica é a base para o diagnóstico, cursando com lesões pustulosas superficiais, halo eritematoso doloroso, rápida progressão para ulcerações dolorosas e estéreis, sem resposta a antibióticos ou a novas intervenções cirúrgicas e, finalmente, com pronta melhora com uso de imunossupressores. O atraso no diagnóstico pode acarretar numerosas internações e terapias prolongadas, sendo que seu reconhecimento precoce, por outro lado, evita a progressão dessas ulcerações e sua morbidade. Relatou-se um caso de pioderma gangrenoso que evoluiu após cirurgia associada à radioterapia intraoperatória no tratamento conservador do câncer de mama, fazendo-se uma revisão de casos relatados na literatura e suas possibilidades terapêuticas. Questiona-se, também, se a radioterapia intraoperatória estaria relacionada com algum estímulo imunomediado, o que poderia ter facilitado o desencadeamento do quadro.

Pyoderma gangrenosum is an immune-mediated inflammatory and rare skin disease with an extremely challenging diagnosis. The clinical evolution of the disease is the basis for the diagnosis that involves pustular superficial lesions, painful erythematous halo, rapid progression to painful and sterile ulcerations, unresponsiveness to antibiotics or new surgical interventions, and finally, ready improvement with the use of immunosuppressive drugs. Delayed diagnosis may cause numerous hospitalizations and prolonged therapy, whereas early recognition can prevent the progression of the ulcerations and their morbidities. We report a case of pyoderma gangrenosum that evolved after surgery and was associated with intraoperative radiotherapy for the conservative treatment of breast cancer. In addition, we reviewed reported cases in the literature and therapeutic options. It is conjectured that intraoperative radiotherapy might be related to some immune-mediated stimuli that could trigger the clinical condition.

Case for diagnosis

Cutaneous Rosai-Dorfman disease is a rare, lymphoproliferative disease. It is benign and self-limited, only involves skin and subcutaneous tissue and typically occurs as histiocyte-rich inflammatory infiltrates, manifesting as erythematous to brown papules, plaques, or nodules, without predilection for site. The authors describe a case of cutaneous Rosai-Dorfman disease in a 72-year-old man who presented erythematous and scaled plaque on the right neck for three months without systemic symptoms. Owing to local involvement, the patient received a surgery to exsect the lesion completely and remained asymptomatic with no signs of recurrence at the 9-month follow up.

Uso de antibióticos en cirugía dermatológica: revisión / Use of antibiotics in dermatologic surgery: review

El uso de antibióticos tópicos y orales debe asumirse con cautela. Los antibióticos orales deben ser prescritos considerando herida de alto riesgo, y paciente de alto riesgo. Las heridas de alto riesgo son las que se realizan en sitios infectados, alteraciones músculoesqueléticas, y mucosa oral. Los pacientes de alto riesgo incluyen los susceptibles a desarrollar endocarditis bacteriana, y los que han recibido recambio protésico de algún tipo, bajo procedimientos dermatológicos de alto riesgo. Ciertas áreas del cuerpo ­no obstante- como la rodilla, axila e ingle, y cirugías reconstructivas como resecciones en labios y nariz, están asociadas a una mayor tasa de infección, y podrían requerir antibióticos profilácticos. Existen amplias controversias en el uso de antibióticos, como su asociación a enfermedades respiratorias en uso a largo plazo, o mayor probabilidad de reacciones alérgicas. Quizá la onicocriptosis es la más controversial de las indicaciones antibióticas, en donde varios estudios se pronuncian a favor y en contra

Topical and oral antibiotics should be used with caution. Antibiotics must be indicated in high risk wounds, and high risk patients. High ­ risk wounds include involvement of oral mucosa and surgery performed on clinically infected skin, or musculoskeletal tissue. High ­ risk patients include those susceptible to develop bacterial endocarditis, and those who have received any prosthetic joint, undergoing high ­ risk dermatologic procedures. Nevertheless, some sites of the body, such as knee, armpit and groin, and reconstructive surgery as skin flaps in nose and lips, are associated with a high infection rate, and would need antibiotic prophylaxis. There are a lot of controversies with the use of antibiotics, because they can produce upper respiratory tract infections in the long ­ term use, or high risk of allergy. Perhaps, onychocryptosis is the most controversial matter, with several researchs pro and against the use of antibiotics

Cirugía menor en un centro de salud familiar y concordancia clínico patológica / Minor surgery in a family health center and clinicopathological concordance

INTRODUCCIÓN: Los servicios de Atención Primaria de Salud(APS) realizan Cirugía Menor(CM), evidenciándose beneficios como optimización de recursos y promoción de la actividad preventiva, diagnóstica y terapéutica. OBJETIVO: Describir la actividad de CM en un centro de APS y analizar la concordancia clínica-patológica de las lesiones...

INTRODUCTION: Primary Health Care (PHM) services perform minor surgery (MS), displaying benefits such as resource optimization and the promotion of preventive, diagnostic and therapeutic activities. OBJECTIVE: Describe the MS activity from a PHM center and analyse the clinicopathological concordance of the lesions…

Corymbiform nodular amyloidosis / Amiloidose nodular com lesão corimbiforme

Amyloidosis is part of a group of deposition diseases. Nodular amyloidosis is a rare form of primary cutaneous amyloidosis. It affects men and women, usually over the age of 60 years. Presenting manifestation of the disease are yellowish-erythematous or brownish nodules or plaques in single or multiple infiltrates. Systemic evaluation should be performed to rule out involvement of other organs. Follow-up of the patient is important because the condition may progress to systemic amyloidosis. We report a case of nodular amyloidosis in which the lesion had a corymbiform aspect without systemic involvement and no recurrence after two years of follow-up.

As amiloidoses constituem um grupo de doenças de depósito. A amiloidose nodular é uma forma rara de amiloidose cutânea primária. Acomete homens e mulheres, geralmente acima de 60 anos. Apresenta-se com nódulos ou placas eritemato-amareladas ou acastanhadas infiltradas isoladas ou múltiplas. A avaliação sistêmica deve ser feita para descartar comprometimento de outros órgãos. É importante o seguimento devido a possibilidade de evolução para amiloidose sistêmica. Relatamos um caso de amiloidose nodular com lesão de aspecto corimbiforme sem sistematização e sem recidiva após dois anos de seguimento.

Elastose perfurante serpiginosa em portadora da síndrome de Down / Elastosis perforans serpiginosa in a patient with Down's syndrome

A elastose perfurante serpiginosa é dermatose perfurante primária incomum, frequentemente associada a determinadas doenças genéticas e caracterizada por eliminação transepidérmica de fibras elásticas. Relata-se um caso raro dessa dermatose em paciente feminina de 19 anos, portadora da síndrome de Down, que apresentava pápulas eritematoceratóticas em arranjo arciforme, localizadas no antebraço e joelho direitos, assintomáticas, com cinco anos de evolução. Após confirmação histopatológica, foi iniciado tratamento com crioterapia, ocorrendo remissão parcial das lesões.

Elastosis perforans serpiginosa is a rare, primary perforating dermatosis, frequently associated with certain genetic diseases and characterized by the transepidermal extrusion of elastic fibers. The present case report describes this dermatosis in a 19-year old female patient with Down's syndrome, who presented with asymptomatic erythematous, keratotic papules in an arciform pattern, located on her right forearm and knee, which had been present for five years. Following histopathological confirmation, treatment with cryotherapy was initiated, resulting in partial remission of the lesions.

Indicaciones no tradicionales de amigdalectomía: [revisión] / Nontraditional indications for tonsillectomy: [review]

La amigdalectomía es la intervención quirúrgica más frecuente en otorrinolaringología y sus indicaciones son ampliamente conocidas en la especialidad. El avance en el conocimiento de sus funciones inmunológicas ha determinado su uso en el tratamiento de otras enfermedades tales como la nefropatía por IgA, síndromes neuropsiquiátricos, el síndrome de fiebre recurrente, algunas entidades dermatológicas, entre otras. Pretendemos así, revisar la literatura para evaluar la evidencia disponible que sustente lo que denominamos indicaciones no tradicionales. Al parecer, la evidencia a favor del uso de amigdalectomía en el tratamiento de algunas de estas enfermedades es sólido, mientras que para otras aún no supera la suposición teórica, pues sólo se cuenta con casos aislados. Consideramos necesario estudios más extensos, con mayor calidad metodológica para definir mejor la indicación de amigdalectomía. Esto, más la evaluación multidisciplinaria de cada caso nos debiera conducirá la mejor decisión.

Tonsillectomy is the most common surgical procedure in otorhinolaryngology and their indications are well known in the field. The advance in knowledge of their immune function has determined its use in the treatment of other diseases such as IgA nephropathy neuropsychiatric syndromes, periodic fever syndrome, some dermatologic entities, and others. We review the literature to evaluate the available evidence that supports what we cali nontraditional indications. Apparently the evidence for the use of tonsillectomy in the treatment of some diseases is solid, while others still not overcome the theoretical assumption, since there are only isolated cases. Larger studies are needed to consider, with higher methodological quality, to better define the indication for tonsillectomy. This and the multidisciplinary assessment of each case should lead us to the best decision.

Suporte básico de vida e suporte avançado de vida em cardiologia: proposta de uma nova estratégia para abordagem e prevenção das intercorrências clínicas em cirurgia dermatológica / Basic life support and advanced cardiac life support: proposal of a new strategy to approach and prevent clinical events in dermatologic surgery

Com o aumento da complexidade cirúrgica e comorbidades da população, o risco de intercorrências clínicas em cirurgia dermatológica aumentou nas últimas décadas. Para sua abordagem foi criado um fluxograma baseado na tríade decisória formada pelo estado físico do paciente, grau de sedação e porte do procedimento, indicando o tipo de suporte cardiovascular em cada procedimento. Pacientes submetidos a cirurgias de "porte pequeno" e ASA < 2 devem receber suporte básico de vida; os submetidos a cirurgias de "porte pequeno" e ASA > 2, a cirurgias de "porte médio" ou a sedação profunda devem receber suporte avançado de vida em cardiologia.

Since complexity of surgical procedures has increased, and patients' co-morbidities have become more frequent, the risk of clinical complications in dermatologic surgery has also increased in the past decades. In order to better assess these risks, a flowchart based on a ruling triad consisting of the patient's health status, sedation level, and procedure complexity was developed to establish the type of cardiovascular support adequate to each procedure. Patients undergoing small surgeries with ASA < 2 should be assigned to basic life support; patients undergoing small surgeries with ASA > 2, and those undergoing medium-sized surgeries or deep sedation should be assigned to advanced cardiac life support (ACLS).

Anticoagulantes y antiplaquetarios en cirugía dermatológica / Anticoagulants and antiplatelet in cutaneous surgery

Introducción: Un porcentaje importante de pacientes sometidos a cirugía cutánea están en tratamiento anticoagulante o antiplaquetario. Las cirugías cutáneas tienen bajo riesgo de sangrado, pero los tratamientos antitrombóticos podrían causar mayor riesgo, lo que ha llevado a los cirujanos dermatólogos a suspender estas terapias antes de la cirugía. Por otro lado, un inadecuado manejo de estas terapias puede tener graves consecuencias tromboembólicas. Objetivo: Establecer los riesgos y beneficios de continuar o suspender el tratamiento antitrombótico antes de una cirugía dermatológica, con el fin de establecer una conducta preoperatoria segura. Materiales y métodos: Se realizó una revisión de la literatura médica bajo los términos anticoagulants, anticoagulation y anticoagulation therapy in dermatologic surgery o in cutaneous surgery. Se seleccionaron los 20 artículos que mejor respondían al objetivo del estudio, dando prioridad a los más recientes. Resultados: En los estudios analizados no se observó evidencia que sustente la suspensión de lo warfarina, clopidogrel o ácido acetilsalicilico antes de una cirugía cutánea, pero sí se reportan casos de complicaciones tromboembólicas asociadas a la suspensión de la terapia antitrombótica. No existe consenso respecto al valor del INR sobre el cual existe mayor riesgo de sangrado perioperatorio en la cirugía cutánea ni del mejor momento para controlarla. Conclusiones: La cirugía cutánea con anticoagulantes y antiplaquetarios es segura, pero la suspensión de estas terapias se puede asociar a complicaciones vasculares con riesgo vital. Sugerimos tomar un INR de control dentro de las 24 horas previos a la cirugía; en caso de valores mayores a 4, derivar al médico tratante para ajustar los niveles.

Introduction: A significant percentage of patients undergoing cutaneous surgery are on anticoagulants or antiplatelet therapy. Cutaneous surgery are at low risk of bleeding but antithrombotic treatments may cause increased risk which has led to dermatologic surgeons to discontinue these therapies before surgery. Moreover, inadequate management of these therapies can have serious thromboembolic consequences Objective: To establish the risks and benefits to continue or suspend the therapy prior to a dermatologic surgery in order to have o reliable preoperative behavior. Materials and methods: A search was conducted by the authors on medical literature under the terms anticoagulants, anticoagulation and anticoagulation therapy in dermatologic surgery or in cutaneous surgery. A total of 20 articles were selected giving priority to the most recent ones. Results: In the studies reviewed there was no evidence to support the suspension of warfarin, clopidogrel or aspirin before skin surgery but reported cases of thromboembolic complications associated with the suspension of antithrombotic therapy were found. There is no consensus on the INR value related with increased risk of perioperative bleeding in cutaneous surgery or the best time to control it Conclusions: Perform o cutaneous surgery under anticoagulant and antiplatelet treatment is safe; the suspension of these therapies may be associated with life-threatening vascular complications. An INR control within 24 hours prior to surgery is suggested. In case of an INR over 4 o recommendation of control with the physician to adjust levels seem reasonable.

Doença de Rosai-Dorfman cutânea / Cutaneous Rosai-Dorfman Disease

Doença de Rosai-Dorfman é uma doença benigna e autolimitada. Tem etiologia desconhecida e foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. As manifestações clássicas incluem linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. Apesar de a pele ser o principal sítio extranodal da doença, sua manifestação restrita à pele costuma ser bastante rara com poucos casos descritos na literatura. O trabalho tem como objetivo relatar um caso de Doença de Rosai-Dorfman cutânea com revisão da literatura onde são abordados os diferentes aspectos do diagnóstico e do tratamento dessa doença.

Rosai-Dorfman disease is a self-limited benign disease. Rosai and Dorfman first described it in 1969, and the etiology of the disease remains unknown. Main manifestations are cervical adenopathy associated with fever, leukocytosis with neutrophilia and polyclonal gamaglobulinemia. Although the skin is the most common site of extra nodal disease, Rosai-Dorfman disease restricted to the skin is very rare with only a few cases described in the literature. This paper reports a rare case of cutaneous Rosai-Dorfman with skin as the sole site, and reviews the controversies of diagnosis and treatment.